همه چیز درباره بیماری پوست پروانه ای

فهرست :

علائم بیماری پروانه ای
تشخیص بیماری پروانه ای
انواع بیماری پوست پروانه ای
آیا بیماری ای بی ژنتیکی است؟
روتین روزانه مراقبت از پوست پروانه ای
پانسمان مناسب بیماری پوست پروانه ای
بیماری پروانه ای در نوزادان
روش های درمان بیماری پوستی ای بی
عوارض شدید بیماری ای بی

اپیدرمولیزبولوزا یا بیماری پوست پروانه ای یک بیماری پوستی ژنتیکی و وراثتی است و همان طور که از اسم آن پیداست فرد مبتلا پوستی به نازکی و شکنندگی بال پروانه دارد به طوری که با یک تماس امکان شکنندگی و زخم شدن پوست وجود دارد.
این بیماری درمان ندارد اما با آموزش می توانیم تا حد زیادی درد و زخم های ناشی از بیماری پوست پروانه ای را التیام بخشیم و بیاموزیم با کودکان مبتلا به این بیماری چگونه کمک کنیم.
بیماری پوست پروانه ای به گونه ای است که با کوچکترین تحریک ملایمی بر روی پوست ممکن است موجب ایجاد زخم یا تاول شودد، این تاول ها با گرما، خاراندن پوست، مالش و... ممکن است ظاهر شوند.
در برخی موارد پیشرفته این بیماری تاول ها علاوه بر پوست در معده و دهان نیز ایجاد می شوند. در موارد خفیف این بیماری درمان راحت تر صورت می گیرد اما در موارد پیشرفته این بیماری ممکن است دردناک و مخاطره آمیز برای فرد بیمار باشد، پس باید فردی که از شخص بیمار نگه داری می کند اطلاعات کاملی در خصوص این بیماری داشته باشد. تا انتهای این مقاله از سایت برترین ها همراه ما باشید.

بیشتر بخوانید : برای هر بیماری پیش کدوم دکتر متخصص بریم

علائم بیماری پروانه ای

از علائم بیماری پوست پروانه ای می توان به حساسیت پوستی بی دلیل اشاره کرد. به این صورت که پوست با کوچکترین زخم و خراشی دچار تاول و عفونت می شود و درد زیادی را به همراه دارد و آن را مشابه درد سوختگی درجه 3 می دانند.
مهمترین علائم بیماری روانه ای همین تاول ها هستند که میزان آن بسته به نوع و درجه بیماری متفاوت است. این تاول ها می توانند بر روی کل سطح پوستو یا در داخل بدن در دهان، گلو و معده نیز به وجود بیایند.

شایع ترین علائم بیماری ای بی:
-تورم پوست
-خارش پوست
-تاول های پوستی
-بروز جوش های سر سفید روی سطح پوست
-درد شدید بر روی پوست
-زخم شدن پوست
-ترک و کویری شدن پوست
-پوسیدگی دندان ها
-ریزش موی سر

تشخیص بیماری پروانه ای

برای تشخیص بیماری پوست پروانه ای در صورت بروز علائم و مشکوک بودن باید از پوست نوزاد نمونه برداری شود و با ارسال  نمونه به آزمایشگاه و انجام آزمایش های تخصصی از جمله آزمایش ژنتیک مولکولی، آزمایش ایمونوفلورسانس و ... می توان این بیماری را تشخیص داد.

انواع بیماری پوست پروانه ای

بیماری پوست پروانه ای انواع مختلفی دارد که بر اساس لایه های پوستی طبقه بندی می شوند.

 پوست مهمترین لایه ی محافظ بدن است که دارای سه لایه می باشد:
اپیدرم : یا رو پوست که منشا اکتودرمی دارد و به عنوان بافت پوششی شناخته می شود.
درم : بافت همبند و منشا مزودرمی است.
هیپودرم: شامل سلول های لانگرهانس است که ایمنی پوست را برعهده دارد و ملانوسیت ها و آنزیم های تولید رنگدانه ملانین و رنگ پوست در این بخش قرار دارند.

بیماری پروانه ای سه نوع مهم دارد که اکثرا در این سه دسته قرار می گیرند.
-اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس: این نوع از بیماری در لایه ی بیرونی پوست ظاهر می شود و شایع ترین نوع بیماری ای بی می باشد.
بدین صورت که معمولا تاول ها در لایه ی سطحی پوست ایجاد می شوند و بدون زخم بهبود می یابند و معمولا در کف دست و پا ظاهر می شوند.

-دیستروفیک بولوزا اپیدرمولیز: این نوع از بیماری پروانه ای به گونه ای است که یک ژن معیوب موجب عدم تولید نوعی کلاژن پوست می شود و معیوب بودن این کلاژن باعث می شود که دو لایه ی سطحی پوست یعنی اپیدرم و درم به هم نچسبند و باعث پدیدار شدن تاول بر روی پوست شود.

-بولوزا اپیدرمولیز دیستروفیک یا اتصالی:

این نوع از بیماری پروانه ای به صورت شدید نمایان می شود به طوری که تاول ها از همان زمان نوزادی پدیدار می شوند و با ایجاد تاول در دهان و در نزدیکی تارهای صوتی نوزاد موجب می شود صدای گریه شبیه به صدای گربه شود. لازم است برای تشخیص و شروع درمان به یک پزشک متخصص مراجعه نمایید به این منظور از صفحه بهترین دکتر پوست و مو در تهران مراجعه نمایید.

بیشتر بخوانید : همه چیز درباره بیماری پوستی صدف

آیا بیماری ای بی ژنتیکی است؟

بیماری پوست پروانه ای ناشی از یک ژن مشکل دار یا معیوب است که باعث می شود پوست نازک و آسیب پذیر شود و به هیچ عنوان واگیردار نیست و کاملا منشا ژنتیکی دارد. معمولا کودک مبتلا به ای بی، این بیماری را از یکی از والدین و یا هردو به ارث می برد که والدین فقط ناقل این ژن معیوب هستند و خودشان نشانی از این بیماری ندارند. معمولا این بیماری در نوزادانی بیشتر مشاهده می شود که والدین آن ها فامیل هستند. درواقع 95 درصد این بیماران حاصل ازدواج فامیلی می باشند. به همین دلیل بهتر است این افراد پیش از ازداج حتما آزمایش ژنتیک بدهند و تحت مشاوره ژنتیک نیز قرار بگیرند.

روتین روزانه مراقبت از پوست پروانه ای

معمولا برای درمان زخم ها و تاول های ناشی از این بیماری پماد های آنتی بیوتیک دار تجویز می شود تا از بروز عفونت در تاول ها و زخم ها جلوگیری کند. این پماد ها باعث بهبود سریع تر و التیام سریع تر زخم ها می شوند. این پماد ها عوارض پوستی را کمتر میکنندو باعث افزایش عمر بیماران می شوند. با توجه به متفاوت بودن زخم های بیماران پروانه ای گاهی پماد های ضد میکروب آنتی سپتیک ها استفاده می شود که بسیار سوزاننده و دردناک هستند.

نگهداری از بیماری ای بی در خانه

با توجه به این که بیماری پوست پروانه ای یک بیماری مادام العمر است و درمان ندارد فرد با توجه به نوع بیماری و درجه آن همیشه در طول زندگی با چالش های رو به رو است.
بیماری ای بی بیماری است که زندگی فرد و خانواده وی را از جنبه های مختلف تحت تاثیر قرار می دهد. این چالش ها شامل مشکلات جسمی، مالی، جنبه های روحی و... می باشد. همچنین نگهداری از کودک یا فرد مبتلا به بیماری پوستی پروانه ای کار بسیار مشکلی است و حتما یک همکاری تیمی نیاز دارد. بهتر است حتما یکی از افراد خانواده عضو انجمن خانه ای بی باشد تا همه راه کارهای نگه داری از کودک در منزل را بیاموزد و راهنمایی های لازم را از آن ها دریافت نماید.
کودکان و نوزادان بیمارن ای بی باید مراقب دست زدن به پوست نازک کودک و یا نوزاد خود باشند چون مالش در زمان بغل کردن و یا تعویض پوشک می تواند زخم و تاول هایی بر روی پوست ایجاد نماید و موجب عفونت شود. علاوه بر دردناک بودن این بیماری هزینه پانسمان بالایی دارد و بیماری نیازمند حمایت از طرف انجمن های دولتی می باشند.
این کودکان به دلیل وجود تاول در دهان و مری کودک باید تغذیه و رژیم غذایی خاصی داشته باشند و غذاها به صورت میکس شده و رقیق به شکل سوپ و یا اسموتی باشند. همچنین از غذاهایی که موجب حساسیت و خارش می شوند هم خود داری شود.
به دلیل محدودیت هایی که این بیماری برای کودکان مبتلا ایجاد می کند، موجب انزوای آن ها می شود. در زمان رفت به مدرسه برای کمتر شدن این انزوا حتما باید اطمینان حاصل نمایید که معلمینو شاگردان از این بیماری اطلاع کامل دارند تا در برخورد با کودک مراقب رفتار خود باشند.
همچنین این کودکان نیازمند ویتامین ها و دارو هایی هستند که به بهبود و ترمیم زخم های آن ها کمک کند. رعایت بهداشت و داشتن لازم بهداشتی و لوازم استریل در خانه از ضرورت بالایی برخوردار است تا در صورت لزوم در کمترین زمان ممکن به این لوازم دسترسی داشته باشند. علاوه بر این والدین در زمان خرید لباس هم باید بسیار دقت داشته باشند که از لباس های با پارچه های نرم و ضد حساسیت خریداری نمایند.

پانسمان مناسب بیماری پوست پروانه ای

مهمترین موضوع در درمان بیماری پوست پروانه ای، مراقبت از زخم هاست. در این بیماری برای جلوگیری از عفونت باید زخم ها را تمیز نگه داشت و این امر به کمک پانسمان های خاص این بیماری میسر می گردد. هر چه این پانسمان ها بهتر انجام شود بیمار زودتر بهبود میابد و درد کمتری را تجربه می کند و همچنین از بروز زخم و عفونت های شدید تر جلوگیری می شود.پانسمان هایی که برای بیماران پروان های استفاده می شود هیدروکلوئید ها هستند که جزو پانسمان های مدرن به شمار می روندو همچنین این پانسمان ها برای درمان زخم های سوختگی و یا زخم های ناشی از دیابت نیز مورد استفاده قرار می گیرند. به جز پانسمان هیدروکلوئید پانسمان های دیگری مانند آلژینات، فوم و هیدروژل می توان اشاره کرد.اما مناسب ترین و بهترین پانسمان برای بیماری های تاولی پانسمان هیدروکلوئیدها هستند.

بیماری پروانه ای در نوزادان

معمولا نوزادانی که با این بیماری ژنتیکی به دنیا می آیند از همان ابتدای تولد علائم این بیماری را دارند.
پس از تشخیص والدین این نوزادان باید موارد زیر را در نظر داشته باشند:
1.دست خود را محکم بر روی پوست این نوزادارن نکشید و ان ها را از ناحیه زیربغل بلند نکنید.
2.برای کاهش درد به آرامی نوزاد را نوازش کنید
3. از پارچه کتان برای جای محل خواب کودک استفاده نمایید.
4.از دستمال مرطوب برای پاک کردن بدن نوزاد استفاده نکنید.
5.ایننوزادان را در معرض گرما قرار ندهید و لباس های تنگ بر آن ها نپوشانید.
6.لباس های این نوزادان باید نرم باشند و حتما مارک لباس را به دلیل تماس با پوست نوزاد بکنید.

روش های درمان بیماری پوستی ای بی

باید بدانید که بیماری پروانه ای درمان ندارد و شما می توانید تنها در خانه راه هایی برای زندگی راحت تر این بیماران فراهم نمایید. از جمله این موارد درست کردن غاهای بدون حساسیت، رعایت رژیم غذایی مناسب، رعایت بهداشت، فراهم کردن دارو ها و ویتامین های بهبود دهنده زخم ها و پانسمان مناسب زخم ها و تاول ها برای جلوگیری از عفونت و در صورت نیاز فرد تحت جراحی و یا کار درمانی قرار بگیرد.

بیشتر بخوانید : بیماری پوستی گال چیست؟

عوارض شدید بیماری ای بی

در زمان بروز این علائم حتما باید بیمار مبتلا به بیماری پوست پروانه ای را نزد پزشک ببرید.
-بروز تاول های شدید در نوزاد و یا کودک
-مشکل در تنفس و تنگی نفس
-مشکل در بلعیدن مایعات یا غذا
-بروز علائم عفونت از جمله: تب یا لرز، قرمزی پوست، تورم و خارش پوست، دردناک بودن پوست، بروز چرک و یا بوی ناخوشایند از پوست

این عوامل می تواند نشان دهنده بروز تاول در مری و سد شدن راه تنفسی باشد. پس حتما در صورت مشاهده هر یک از این موارد با پزشک خود تماس بگیرید.

عوارض شایع بیماری پوست پروانه ای

عفونت:
پوست به دلیل وجود تاول و زخم در برابر عفونت های باکتریایی آسیب پذیر می شود.
سپسیس:
زمانی که عفونت باکتریایی گسترش می یابد و وارد جریان خون می شود و در کل بدن پخش می شود. سپسیس بسیار خطرناک است و ممکن است موجب شوک شود.
تغییر در مفاصل:
زمانی که بیماری ای بی شدید باشد ممکن است موجب همجوشی انگشتان دست و یا پا شود و این امر باعث بروز مشکلات حرکتی در فرد می شود و بر روی عملکرد مفاصل تاثیر می گذارد.
مشکلات تغذیه ای:
تاول های درون دهان و مری باعث مشکل و دردناک بودن بلع می شود و این امر موجب سو تغذیه و فقر آهن در این اقراد می گردد و این باعث دیرتر خوب شدن زخم ها می شود.پ
یبوست:
یبوست معمولا به دو دلیل در این افراد پدید می آید اول به دلیل این که ممکن است در مقعد تاول دردناک داشته باشند و از رفتن به دستشویی امتناع کنند و دوم به دلیل این که تغذیه آن ها معمولا از فیبر کمی برخوردار است.